Les rotavirus sont les principaux responsables des gastro-entérites aiguës virales hivernales des nourrissons et des jeunes enfants de moins de 5 ans, chez qui elles peuvent entrainer des complications. Conformément au calendrier vaccinal mis à jour en avril 2023 par le ministère de la Santé, la vaccination contre les rotavirus est recommandée chez l’ensemble des nourrissons âgés de 6 semaines à 6 mois, selon un schéma vaccinal en deux doses (à 2 mois et 3 mois de vie) pour Rotarix® et trois doses (à 2 mois, 3 mois et 4 mois de vie) pour RotaTeq®. Ils s’administrent par voie orale. La HAS ne souhaite pas pour le moment rendre cette vaccination obligatoire.
Définition : c’est quoi un rotavirus ?
Le rotavirus est un virus digestif très fréquent et très contagieux qui infecte les cellules intestinales, fait souffrir la muqueuse intestinale, produit beaucoup d’eau et empêche les cellules intestinales (entérocytes) d’absorber ce qu’on leur apporte, ce qui va entraîner la gastro-entérite. Il touche principalement les bébés et les jeunes enfants.
Comment se fait la transmission ?
La contagiosité est vraiment très importante
Le rotavirus est un virus assez résistant dans l’environnement. Il se transmet par les mains, par les selles et par tous les objets souillés par les selles : les couches, les doudous, les jouets, les poignées de porte, le lit. « Si on ne fait pas de désinfection et que l’on touche les surfaces contaminées puis que l’on porte ses mains à sa bouche, on va s’infecter par le rotavirus, prévient le Pr Romain Basmaci. On estime qu’il peut y avoir 1010 particules virales par gramme de selles, ce qui signifie 10 milliards de virus par gramme de selles. La contagiosité est vraiment très importante. D’où l’importance de se laver les mains régulièrement, avant de changer un bébé, après, et de désinfecter la table à langer, d’éloigner jouets et doudous, de laver les mains du bébé qui peut avoir mis ses mains au niveau de la couche« .
Quels sont les symptômes ?
L’infection à rotavirus provoque une gastro-entérite. Les symptômes sont :
Au-delà de 10 jours, il faut consulter car la diarrhée prolongée peut provoquer une déshydratation
L’infection dure en moyenne 4 à 5 jours. Parfois, elle peut durer 7 à 10 jours. Au-delà, il faut consulter car la diarrhée prolongée ayant altéré la muqueuse digestive peut aboutir à une reprise alimentaire difficile et à la nécessité de changer de lait pour les petits nourrissons. « Ce n’est pas la diarrhée en soi qui est dangereuse, mais le risque de déshydratation. Si les enfants ont beaucoup de selles liquides mais qu’ils arrivent à boire, à manger, ils arrivent à compenser leurs pertes. Si ce n’est pas le cas, le risque de déshydratation existe. Si celle-ci est légère, une réhydratation orale est le plus souvent possible. Si elle est modérée, une courte hospitalisation peut être nécessaire pour une réhydratation par sonde naso-gastrique ou par voie intraveineuse, alors qu’une déshydratation sévère nécessitera une réhydratation par voie intraveineuse en hospitalisation. Si la prise en charge est tardive, cela peut mettre en jeu le pronostic vital« , nuance le chef du service pédiatrie de l’hôpital Louis-Mourier.
Comment est posé le diagnostic ?
Les symptômes de l’infection à rotavirus étant caractéristiques de la gastro-entérite, le diagnostic se fait très facilement. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire. L’identification du rotavirus dans les selles n’a pas d’intérêt thérapeutique.
Quels sont les risques de complication chez le bébé ?
La principale complication de la gastro-entérite chez le bébé est la déshydratation qui peut se révéler très grave, et nécessiter une hospitalisation.
Quelles complications chez l’adulte ?
Comme chez l’enfant, les vomissements et la diarrhée sont susceptibles d’entraîner une importante déshydratation. Le meilleur moyen de prévenir cette complication est de boire régulièrement pour compenser les pertes en eau et en sel.
Quels sont les traitements du rotavirus ?
« Le meilleur traitement n’est pas de chercher à lutter contre les selles liquides ou les vomissements. Le principal c’est d’apporter de l’eau, du sel et du sucre. Il faut miser sur un soluté de réhydratation orale (SRO), disponible en pharmacie : 1 sachet à diluer dans 200ml d’eau et donner à volonté tant que les selles sont liquides et qu’il y a des vomissements. Donner de petites quantités (20-30 mL) de manière répétée car à force de ne pas manger on est nauséeux. Toutes les 15-20 minutes. La prise très fractionnée de petites quantités de SRO va, dans la grande majorité des cas, permettre de casser les vomissements, et favoriser une réhydratation efficace. Au bout de 4 à 6h on peut reprendre une alimentation normale, il n’y a pas d’aliment à éviter« , indique le spécialiste.
Existe-t-il un vaccin contre le rotavirus ?
En France, il existe deux vaccins contre les gastro-entérites à rotavirus : Rotarix® et Rotateq®. Leur administration est recommandée chez l’ensemble des nourrissons âgés de 6 semaines à 6 mois.
► Rotarix® : deux doses par voie orale, une à 2 mois et une à 3 mois de vie (en respectant au moins 4 semaines entre chaque dose) Rotarix ne doit pas être administré avant 6 semaines et après 24 semaines de vie. La première dose de vaccin doit être administrée avant l’âge de 16 semaines.
► RotaTeq® : trois doses par voie orale, une à 2 mois, une à 3 mois et une à 4 mois de vie (en respectant au moins 4 semaines entre chaque dose). RotaTeq® ne doit pas être administré avant 6 semaines et après 32 semaines de vie. La première dose de vaccin doit être administrée avant l’âge de 16 semaines.
Ces vaccins, administrés par voie orale, peuvent être co-administrés avec les autres vaccins du calendrier vaccinal du nourrisson. Il est recommandé de réaliser le schéma vaccinal complet avec le même vaccin. Il est rappelé que la vaccination contre le rotavirus doit être différée chez les nourrissons présentant une diarrhée ou des vomissements, ou ayant une maladie fébrile sévère aiguë (en veillant à ne pas dépasser l’âge limite).
► Chez le nourrisson immunodéprimé : le vaccin ne doit pas être administré aux enfants présentant une immunodépression connue ou suspectée (dont une infection par le VIH), en raison du risque de survenue de cas sévères de gastro-entérite aiguë à souche vaccinale de rotavirus dans cette population, ces patients ayant par ailleurs un risque de portage pendant plusieurs mois de la souche vaccinale dans les selles.
Merci au Pr Romain Basmaci, chef du service pédiatrie de l’hôpital Louis-Mourier.
La Journée mondiale de la maladie de Parkinson a lieu chaque année le 11 avril. Depuis 1997, la Journée mondiale de la maladie de Parkinson est la parfaite occasion de mettre en lumière cette maladie neurodégénérative caractérisée par la destruction de neurones spécifiques et pour laquelle il n’existe pas de traitement curatif. En France, 200 000 personnes en sont atteintes (1 adulte sur 250) et 25 000 nouveaux cas se déclarent chaque année, soit un nouveau cas toutes les 2h30 selon l’association France Parkinson. La maladie constitue la 2ème cause de handicap moteur après les AVC. C’est la maladie qui connaît la croissance la plus rapide au monde en partie à cause du vieillissement de la population. Le nombre de patients atteints dans le monde est passé de 2,6 millions en 1990 à 6,3 millions en 2015. Et il devrait atteindre 12,9 millions en 2040 selon les prévisions de France Parkinson. Quelle est la date de la Journée mondiale de Parkinson ? Quelle est son origine ?
Quelle est la date de la Journée mondiale de Parkinson en 2024 ?
La Journée mondiale de Parkinson a lieu le 11 avril 2024.
Quel est le but de la Journée mondiale de Parkinson ?
La Journée mondiale de Parkinson vise a améliorer la connaissance de la maladie, sensibiliser l’opinion etfinancer la recherche pour une meilleure prise en charge des patients.
Quels sont les évènements organisés pour la Journée de Parkinson en 2023 ?
A l’occasion de la Journée mondiale de Parkinson, les comités de l’association France Parkinson organise près de 50 événements à travers toute la France. Des moments d’information pour mieux comprendre la maladie, son fonctionnement, le rôle des traitements, les aides, les bonnes pratiques qui permettent d’améliorer le parcours de soins et plus largement le parcours de vie. Ouvertes à tous, ces journées s’adressent en premier lieu aux personnes touchées par la maladie, à leurs proches aidants, ainsi qu’aux professionnels de santé impliqués dans leur prise en charge. Ces manifestations sont organisées entièrement par des bénévoles, qui sont bien souvent touchés par la maladie (personnes malades ou proches aidants). La carte de tous les événements proposés est accessible sur le site officiel FranceParkinson.
Quelle est l’origine de la Journée mondiale de Parkinson ?
La Journée mondiale du Parkinson a été inaugurée en 1997 par l’European Parkinsons Disease Association (EPDA), qui a fait du 11 avril la journée mondiale de cette maladie. Le 11 avril était la date de naissance de James Parkinson, un médecin britannique qui a découvert cette affection en 1817. Celle-ci a ensuite été nommée en son honneur.
Quel est le logo de la Journée mondiale de Parkinson ?
Plusieurs organisations mondiales dont l’Association européenne de la maladie de Parkinson, PD Avengers, la Fondation Parkinson, la Fondation Davis Phinney, la Fondation Brian Grant et Cure Parkinson ont lancé « The Spark », un nouveau logo dédié à la maladie. Il s’inspire de la dopamine, le neurotransmetteur électrochimique que perdent les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.
Comment soutenir la recherche contre la maladie de Parkinson ?
Pour soutenir la recherche contre la maladie de Parkinson, vous pouvez adhérer à l’association France Parkinson afin de participer aux assemblées et à la sensibilisation des individus sur de cette affection. Vous pouvez également faire un don en ligne directement sur le site de l’association, par chèque à l’ordre de France Parkinson et l’envoyer au 18 rue des Terres au Curé 75013 Paris ou par virement bancaire en appelant le 01 45 20 20 72 pour obtenir le RIB de France Parkinson.
Sources :
– Journée mondiale Parkinson le 11 avril 2023, communiqué de presse association France Parkinson
– Journée mondiale Parkinson 2023, site de l’association France Parkinson.
– Journée mondiale de la maladie de Parkinson 2022, European Parkinsons Disease Association (EPDA).
Le ginkgo biloba est le dernier représentant de la famille des ginkgoacées. Il s’agit de la famille d’arbres la plus ancienne puisqu’elle existait déjà bien avant l’apparition des dinosaures. Il peut atteindre 50 mètres de haut et vivre jusqu’à mille ans. « Arbre sacré au Japon et en Chine, il est aussi connu sous le nom « d’arbre aux quarante écus« , prix auquel il fut acheté en 1788, nous explique Sylvie Hampikian, pharmacologue experte en phytothérapie. En raison de ses feuilles brillantes comme autant de pièces d’or, il est ensuite devenu « l’arbre aux mille écus« .
Parties de la plante utilisées
Ce sont principalement ses feuilles qui sont utilisées car elles concentrent bien plus de principes actifs.
Quels sont les bienfaits du ginkgo biloba ?
L’efficacité des feuilles du ginkgo est reconnue comme cliniquement prouvée par l’Organisation Mondiale de la Santé. L’usage traditionnel du ginkgo est également reconnu par la Coopération Scientifique Européenne en Phytothérapie (ESCOP). Il fait partie des plantes médicinales enregistrées dans la liste de la Pharmacopée française.
► Neuroprotecteur,le ginkgo biloba agit sur le cerveau. Ses feuilles sont utilisées pour traiter les symptômes de la démence sénile et des états de faiblesse comme les pertes de mémoire, la dépression, les troubles de la concentration et de la vigilance, les acouphènes ou encore les maux de tête.
► Veinotonique, il agit sur le système vasculaire et soulage les phlébites superficielles grâce à une action anticoagulante, les hémorroïdes, les varices, la maladie de Raynaud et la claudication intermittente.
► Il possède des propriétés cicatrisantes.
Le ginkgo est-il bon quand on fait du sport ?
« Plusieurs études ont montré que le ginkgo biloba pouvait améliorer les performances et l’endurance, explique Sylvie Hampikian. A prendre en association avec d’autres compléments alimentaires naturels, tels que la Rhodiola et de la créatine, qui ont la propriété d’améliorer l’oxygénation, de réduire la fatigue et de protéger contre le stress oxydant« . Il n’y a pas d’effets indésirables connus dans ce contexte.
Quels sont les dangers et contres-indications du ginkgo biloba ?
De par son action fluidifiante sur le sang, le gingko est contre-indiqué lors d’une grossesse ou en période d’allaitement. « En cas d’intervention chirurgicale, il est recommandé de cesser le traitement au moins 48 heures avant. Il est déconseillé d’associer le ginkgo à certains médicaments anticoagulants comme la warfarine et l’aspirine, les antiépileptiques, les antidiabétiques et antidiurétiques« , prévient la pharmacologue.
Attention, le ginkgo fluidifie le sang.
Comment utiliser le ginkgo ?
En tisane et décoction, utilisez entre 20 et 40 g de feuilles séchées pour un litre d’eau. Laissez infuser 5 minutes avant de filtrer et d’en boire une tasse par jour.
En gélules, optez pour celles dosée à plus de 500 mg d’extrait de feuilles de gingko biloba. A prendre à raison d’une gélule matin et soir.
En teinture mère : diluez entre 20 et 40 gouttes dans un verre d’eau, 2 à 3 fois par jour
Quels sont les effets secondaires du ginkgo ?
L’apparition d’effets secondaires liés à la consommation de ginkgo reste extrêmement rare. Les troubles digestifs comme des maux d’estomac, les maux de tête et les allergies cutanées font partie des réactions possibles démangeaisons, urticaire). Avant toute prise, demandez l’avis de votre médecin traitant ou de votre pharmacien.
Médicaments contenant du gingko biloba
Ginkgo Biogaran 40 mg
Ginkgo EG Labo Conseil 40 mg
Ginkgo Zentiva 40 mg
Ginkor Fort Gélule
Tanakan 40 mg/ml solution buvable
Vitalogink 40 mg
Merci à Sylvie Hampikian, pharmacologue experte en phytothérapie.
L’Organisation mondiale de la Santé a alerté sur un nouveau variant du Covid-19, à l’origine d’une nouvelle vague de contaminations en Inde, dans un rapport du 30 mars 2023. Ce variant nommé XBB.1.16 et surnommé Arcturus par les trackers des variants, serait très similaire au XBB.1.5 (Kraken), le sous-lignage d’Omicron majoritaireen France actuellement et aux Etats-Unis. Il serait toutefois doté de mutations supplémentaires, ce qui le rendrait (encore) plus transmissible et plus résistant aux vaccins. XBB.1.16 a été placé dans la liste des variants « sous surveillance » de l’OMS depuis le 22 mars. Est-il présent en France ? Doit-on en avoir peur ? Quels symptômes entraîne-t-il ? Est-il plus dangereux ? Résistant aux vaccins ?
Qu’est-ce que le nouveau variant XBB.1.16 ou Arcturus ?
De son nom officiel XBB.1.16, Arcturus est une nouvelle mutation du Covid qui a été pour la première fois détectée en Inde au début du mois de février 2023. Il s’est ensuite propagé dans d’autres pays. Arcturus (en référence à l’étoile la plus brillante de la constellation du Bouvier) ou XBB.1.16 est un recombinant des sous-lignages Omicron BA.2.10.1 et BA.2.75 et possède 3 mutations supplémentaires dans la pointe de la protéine Spike (E180V, F486P et K478R) par rapport à sa lignée parente XBB. La mutation F486P est partagée avec XBB.1.5, ce qui signifie qu’il a un profil de transmission et de symptomatologie similaire, peut-on lire dans le rapport de l’OMS. Même s’il circule faiblement dans le monde, XBB.1.16 a été placé dans la liste des variants sous-surveillance (« variants under monitoring ou VUMs ») de l’OMS depuis le 22 mars 2023.
Le Dr Vipin Vashishtha, pédiatre en Inde, ancien chef du comité de vaccination de l’Académie indienne de pédiatrie et membre du Réseau de sécurité des vaccins de l’Organisation mondiale de la Santé, a observé une augmentation des cas de Covid chez les enfants de moins de 12 ans (pour la première fois depuis 6 mois) ainsi qu’un « phénotype infantile qui semble émerger » probablement en lien avec cette nouvelle variante, décrit-il sur son compte Twitter. Les symptômes qu’il voit maintenant chez les enfants seraient les suivants :
Une forte fièvre
Une toux
Une conjonctivite « qui démange » (œil rose sans pus, mais avec des « yeux collants »), un symptôme qui n’avait pas été observé dans les vagues précédentes en Inde, précise le médecin.
Carte du variant Arcturus : où est-il présent dans le monde ?
Au 31 mars 2023, Arcturus a été détecté principalement en Inde et dans 23 pays du monde, selon le tracking des variants du Dr Raj Rajnarayanan : aux Etats-Unis, à Singapour, au Japon, au Royaume-Uni, au Canada… En Inde, il a contaminé environ 1 500 personnes à date. Dans ce contexte, le ministère de la Santé d’Inde a organisé des simulations d’exercices pour s’assurer que les hôpitaux soient préparés à l’augmentation des cas de Covid, a rapporté la BBC le 10 avril, notant que certains États ont de nouveau rendu obligatoire le port du masque dans les lieux publics. Toutefois, il n’y a pour le moment aucune restriction d’accès pour l’Inde. Aux Etats-Unis, Arcturus circule faiblement et reste rare : aucune des nouvelles variantes ne représentait suffisamment de séquences (1% au niveau national) pour être répertoriées dans les prévisions COVID mises à jour des Centers for Disease Control and Prevention des États-Unis.
Oui, Arcturus a été détecté en France pour le moment en Normandie, dans le Centre-Val-de-Loire, dans le Grand-Est, en Ile-de-France et en Auvergne-Rhône-Alpes, toujours selon le tracking des variants basé sur les données GISAID. A savoir que ce variant a également une sous-variante nommée XBB.1.16.1 qui circule également en France. Il y a pour l’instant moins de 10 cas (XBB.1.16 et XBB.1.161 réunis), ce qui ne constitue pas une menace.
La mutation K478R de ce variant est particulièrement préoccupante.
Est-il plus dangereux que les autres ?
Le variant Arcturus serait très similaire au variant XBB.1.5. Toutefois, il présenterait « des mutations supplémentaires dans la protéine de pointe du virus, pouvant se fixer aux cellules humaines et les infecter, qui ont le potentiel de rendre la variante plus infectieuse et même de provoquer une maladie plus grave« , peut-on lire dans le rapport hebdomadaire de l’OMS du 30 mars 2023. L’une des 3 mutations (la mutation K478R) est particulièrement préoccupante et serait associée « à une diminution des anticorps de neutralisation (un anticorps neutralisant est un anticorps qui défend une cellule contre un agent pathogène ou une particule infectieuse en neutralisant ses effets biologiques, ndlr), une transmissibilité accrue et une pathogénicité », écrit l’OMS. Toutefois, si les mutations semblent en théorie préoccupantes, elles ne le sont pas toujours dans la réalité en raison de la nature très complexe de l’immunité de la population, a tenu à préciser Ryan Gregory, professeur de biologie à l’Université de Guelph en Ontario, au Canada, dans la revue Fortun.
Arcturus est-il résistant aux vaccins Covid ?
Selon l’OMS, la mutation K478R pourrait aider le virus à surmonter les anticorps d’une infection et d’une vaccination antérieure. Toutefois, des rappels de vaccin devraient offrir « une certaine protection si la dose est récente », a rassuré le Dr Rajendram Rajnarayanan, à l’origine du Tracking d’XBB.1.16.
Sources :
– Bulletin hebdomadaire épidémiologique du Covid-19, 30 mars 2023, Organisation mondiale de la Santé
Définition : c’est quoi la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative rare qui touche l’Homme et se caractérise principalement par une démence accompagnée de signes neurologiques dont les plus fréquents sont des myoclonies(secousses musculaires irrégulières) et des troubles de l’équilibre. Elle appartient à la catégoriedes encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) aussi appelées « maladies à prions », du nom de la protéine en cause. « Contrairement aux autres maladies neurodégénératives, Creutzfeldt-Jakob a la particularité de pouvoir toucher à la fois l’homme et l’animal« , précise le neurologue et spécialiste de la maladie Jean-Philippe Brandel. On distingue trois formes de maladies de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) :
La MCJ sporadique (85% des cas)
La MCJ héréditaire ou génétique (10% des cas)
La MCJ acquise (iatrogène ou variante de la MCJ (vache folle) (5% des cas)
Quelle espérance de vie ?
L’évolution de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est rapide. « L’espérance de vie est inférieure à deux ans sauf dans certaines formes génétiques particulières« , indique le neurologue. En moyenne, on l’estime à 7 mois.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob en France
En France, la maladie de Creutzfeldt-Jakob a surtout été médiatisée à la suite de scandales sanitaires. De 1992 à 2017, 3 073 décès liés à une maladie de Creutzfeldt-Jakob certaine ou probable ont été enregistrés, selon Santé Publique France. Parmi ces 3073 décès :
Dans tous les pays du monde ayant un réseau de surveillance de la MCJ, 1 à 2 cas par million d’habitants et par an est enregistré.
Crises de la vache folle : 1996 et 2000
Deux crises de la vache folle ont marqué la France en 1996 et en 2000. Dans les années 1980, des cas d’encéphalopathie spongiforme bovine, ont été découverts chez des bovins au Royaume-Uni. Ces animaux d’élevage ont été contaminés après avoir ingéré des farines animales faites à partir de restes d’animaux malades. En France, le premier cas reconnu date de début 1991. Cinq ans plus tard, la transmissibilité de cette maladie à l’Homme par la consommation de viande bovine est reconnue. La maladie humaine est appelée variante de la MCJ (v-MCJ). En plus d’avoir profondément marqué le grand public, ce scandale alimentaire et sanitaire a entraîné la mort d’une centaine de personnes dans le monde et l’abattage de millions de bovins.« 178 cas humains ont été enregistrés en Grande-Bretagne et 29 en France« , précise le Dr Jean-Philippe Brandel.
Le scandale des hormones de croissance
Au début des années 1980, plus d’un millier d’enfants touchés par un retard de croissance se sont vus administrer des hormones de croissance fabriquées à partir d’hypophyses prélevées sur des cadavres dont certaines étaient contaminées par le prion. Depuis 1991, une centaine d’entre eux ont déclaré une maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène. Au total, 123 personnes sont décédées à la suite de ce scandale sanitaire. Depuis cette crise, les hormones de croissance sont fabriquées de façon synthétique.
Quelles sont les causes ?
La maladie de C-J est liée à l’accumulation dans le cerveau d’une protéine prion (acronyme de particule protéique infectieuse) anormale. La protéine prion existe chez les personnes non malades sous une forme normale (PrPc). Elle est située à la surface des cellules du système nerveux et notamment des neurones. Dans le cas d’une maladie à prions, elle se replie en protéine anormale (PrPres). « C’est elle qui va entraîner la maladie en se déposant sous forme agrégée dans les cellules » explique le Dr Jean-Philippe Brandel. Elle va ainsi détruire progressivement le cerveau. » Le prion est l’agent de transmission de la MCJ« , ajoute-t-il. Chaque forme de MCJ a des causes différentes.
► La MCJ sporadique est la forme de la maladie la plus courante (85% des cas de maladies à prions chez l’Homme). « Dans ce cas, on ne sait pas expliquer pourquoi les personnes déclarent la maladie« , indique le Dr Jean-Philippe Brandel. Elle touche plutôt des personnes de plus de 65 ans et peut survenir de manière isolée. Son évolution est très rapide.
► La MCJ génétique-héréditaire (10% des cas de maladies à prions) est la deuxième forme la plus courante. La protéine normale (PrPc) est codée par un gène. Mais des mutations du gène porté par le chromosome 20 vont lui donner une forme anormale et ainsi provoquer la MCJ. L’évolution est variable de 6 mois à plusieurs années.
► La MCJ acquise est la troisième forme. Dans ce cas, la maladie est transmise à la suite d’un traitement (forme iatrogène), comme les hormones de croissance, ou une greffe de dure-mère ou à partir des dérivés bovins contaminés (v-MCJ).
La démence est le premier signe clinique.
Quels sont les symptômes ?
« La démence est le premier signe clinique de la MCJ », indique le Dr Jean-Philippe Brandel. Des troubles intellectuels, de la mémoire, du langage et des gestes viennent réduire l’autonomie des malades assez rapidement. Des secousses musculaires appelées myoclonies surviennent aussi chez le malade ainsi qu’un syndrome cérébelleux. « Les patients deviennent ataxiques et présentent des troubles de la marche comme des gens ivres« , ajoute le spécialiste de la maladie. Ces signes moteurs évoluent progressivement vers une impossibilité de marcher. Les malades peuvent se retrouver dans un état de mutisme akinétique ne pouvant plus ni bouger ni parler.
Comment se transmet la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?
Cette maladie qui touche le système nerveux central peut se transmettre à partir de dérivés du système nerveux central. La protéine prion anormale est l’agent de transmission. « Elle va aller contaminer les protéines normales qui vont-elles-mêmes devenir anormales et contaminer d’autres protéines normales », précise le Dr Jean-Philippe Brandel. Les formes héréditaires, quant à elles, se transmettent par un gène muté de la protéine PrP. Chez l’Homme, le gène est porté par le chromosome 20.« Il s’agit d’une maladie autosomique dominante c’est-à-dire qu’un seul allèle muté est suffisant pour déclarer la maladie », ajoute-t-il. La MCJ acquise est transmise à la suite d’un traitement (forme iatrogène), comme les hormones de croissance, ou une greffe de dure-mère ou à partir des dérivés bovins contaminés (v-MCJ ou « vache folle »).
Est-ce héréditaire ?
Dans les formes génétiques qui représentent 10% des maladies à prions, soit environ 15 patients par an, la maladie est héréditaire. Les apparentés du premier degré (frère, sœur, père, mère) d’une personne atteinte d’une forme génétique ont une probabilité de 50% de porter le gène muté.
Comment se fait le diagnostic ?
Lorsque le patient présente des signes de démence, trois types d’examens lui sont prescrits :
Toutefois, le diagnostic certain de MCJ ne peut être porté que par l’étude du tissu cérébral prélevé rarement du vivant du patient par biopsie mais plus souvent après autopsie.
Pourquoi utiliser l’IRM ?
« Avec l’IRM, on peut observer une augmentation du signal dans la substance grise du patient au niveau du cortex cérébral ou des noyaux profonds du cerveau« , explique Le Dr Jean-Philippe Brandel.
Il n’existe pas de traitements curatifs de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Quels traitements ?
Il n’existe pas de traitements curatifs ou étiologiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. C’est-à-dire qu’on ne peut ni la soigner ni arrêter son évolution. Seuls des traitements symptomatiques permettent de calmer par exemple les secousses musculaires des patients. « Des neuroleptiques ou des benzodiazépines en cas d’agitation pourront être administrés aux malades« , détaille le Dr Jean-Philippe Brandel.
Merci au Dr Jean-Philippe Brandel, neurologue et spécialiste de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob
