L’angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare responsable d’un déficit en protéine (le C1 Inhibiteur). Le nombre de patients en France est estimé à 1 500 cas environ. Il s’agit d’une maladie héréditaire qui peut débuter tôt dans l’enfance et qui se caractérise par l’apparition imprévisible et brutale d’œdèmes (gonflements transitoires) au niveau de la peau ou des muqueuses. Quels sont les différents types d’angiœdèmes ? Quels sont les symptômes typiques d’un AOH ? Les causes ? Comment diagnostique-t-on la maladie ? Quel traitement pour la soigner ?
Quelle est la définition d’un angioedème ?
« Le terme « angiœdème » désigne un symptôme fréquent qui correspond à un gonflement transitoire et limité pouvant atteindre différentes parties du corps (peaux et muqueuses)« , définit le Pr Laurence Bouillet, coordonnatrice nationale du Centre de référence des angioedèmes (CREAK). Il existe plusieurs types d’angiœdèmes :
► Les angiœdèmes mastocytaires (ou histaminiques) spontanés (les plus fréquents) ou allergiques (qu’on appelle communément Œdème de Quincke)
► Les angiœdèmes bradykiniques dont fait partie l’angiœdème héréditaire (AOH), qui lui est rare (environ 1 500 personnes sont touchées en France). Autrefois, l’angiœdème héréditaire (AOH) était appelé « œdème angioneurotique« .
Quels sont les symptômes typiques d’un angioedème héréditaire ?
La maladie se caractérise par l’apparition imprévisible et inopinée d’œdèmes pouvant siéger sur n’importe quelle partie du corps comme les mains, les pieds, le visage (lèvres, paupières), les organes génitaux, la gorge, l’abdomen… La maladie peut survenir à tout âge, y compris chez l’enfant ou l’adolescent. Ces œdèmes persistent environ 2 à 5 jours puis disparaissent. Ces œdèmes peuvent être gênants et douloureux (tiraillement ou tension douloureuse). Du fait de leur localisation, certains œdèmes peuvent être graves, notamment ceux de la gorge qui peuvent obstruer les voies respiratoires et entraîner une asphyxie mortelle en l’absence d’un traitement approprié. Leur prise en charge constitue une urgence vitale. Ceux situés sur l’abdomen peuvent entraîner des douleurs importantes avec vomissements et peuvent nécessiter une hospitalisation en urgence. Les crises d’angiœdèmes sont souvent spontanées mais peuvent être déclenchées par un traumatisme physique, des gestes médicaux même minimes (comme par exemple des soins dentaires de type détartrage), des infections, des médicaments…
Les AOH sont secondaires à un déficit ou à un mauvais fonctionnement d’une protéine sanguine appelée le C1 inhibiteur (C1Inh). Cette protéine joue un rôle de « régulation » de la voie kallicréine-kinine (ensembles de protéines responsables de la synthèse de bradykinine). Quand le C1 inhibiteur vient à manquer, ces protéines s’activent en excès et génèrent une augmentation transitoire et localisée de la bradykinine. La bradykinine augmente la perméabilité des vaisseaux sanguins, ce qui entraîne une fuite de liquide dans les tissus, responsable des œdèmes. « A savoir qu’il existe d’autres types d’angiœdèmes héréditaires qui ne sont pas liés à un déficit du C1 inhibiteur mais à d’autres mutations génétiques« , précise notre interlocutrice. On dit que la transmission de la maladie est autosomique dominante et que la plupart des cas sont hétérozygotes, c’est à dire qu’elle peut être transmise à l’enfant si un seul parent est touché.
C’est quoi un AOH de type 1 ou 2 ?
► Le type 1 est le plus fréquent des angiœdèmes héréditaires (85% des malades) et se caractérise par un déficit de la protéine C1 inhibiteur.
► Le type 2 est plus rare et représente 15% des malades. Il se caractérise par un taux normal de C1 inhibiteur mais celui-ci ne fonctionne pas correctement.
C’est quoi un AOH à C1 Inhibiteur normal ?
Ce type d’AOH n’est pas associé à un déficit en C1 inhibiteur. Il est secondaire à un déséquilibre de la voie kallicréine-kinine du fait de différentes mutations des protéines la composant. L’effet est le même qu’en cas de déficit en C1Inhibiteur, soit une augmentation transitoire et localisée de la bradykinine. Les principales mutations impliquées touchent les gènes F12, du plasminogène et du kininogène. D’autres mutations sont en cours de caractérisation.
Comment diagnostique-t-on un angioedème héréditaire ?
« Le diagnostic des AOH avec déficit en C1Inh repose sur une simple prise de sang qui permet d’évaluer la concentration et le fonctionnement du C1 inhibiteur. Le diagnostic est plus complexe pour les AOH sans déficit en C1Inh. Dans ce cas, il faut procéder à une analyse génétique, explique le Pr Bouillet. Comme pour toutes les maladies génétiques, il est impératif d’effectuer un dépistage familial (des parents et de la fratrie), même si les membres de la famille n’ont pas de symptômes. En effet, des personnes peuvent porter la mutation mais n’avoir aucun symptôme.
Quel traitement pour soigner un angioedème héréditaire ?
Les traitements habituellement utilisés dans les angiœdèmes mastocytaires (antihistaminiques, adrénaline et corticoïdes) sont inefficaces et leur administration dans le cadre de l’AOH peut retarder la prise en charge spécifique, et augmentant ainsi le risque de décès. Les différentes thérapeutiques utilisées dans l’AOH visent à restaurer le contrôle de la production de bradykinine ou encore bloquer les effets de la bradykinine sur ses récepteurs, explique la Haute autorité de Santé. Le traitement repose sur :
► Le traitement d’urgence en cas de crise :l’Icatibant en injection sous-cutanée est celui qui est préféré car « en cas de crise sévère ou de risque d’œdèmes graves (à la gorge par exemple), le patient peut réaliser lui-même rapidement une injection sous-cutanée (le patient dispose du produit à domicile).
Le risque de décès existe chez un patient non diagnostiqué ou qui n’a pas sur lui son traitement.
► Le traitement de fond : « quand les patients font beaucoup de crises, on peut leur proposer un traitement de fond pour empêcher la survenue de crise. Actuellement les patients disposent de 2 nouveaux traitements, efficaces et bien tolérés (soit par voie orale, soit par injection sous cutanée tous les mois« ), détaille notre experte. Une dizaine d’autres traitements sont en cours de développement.
La prise en charge des angiœdèmes héréditaires nécessite un suivi régulier par un médecin référent du CREAK. Les patients doivent avoir sur eux une carte de soins et d’urgence pour la maladie rare et disposer à domicile du traitement d’urgence du fait de la gravité potentielle de la maladie.
Est-ce que ça impacte l’espérance de vie ?
« Non, si le patient a été diagnostiqué et dispose du traitement de crise à domicile (« sur lui »). Le risque de décès existe chez un patient non diagnostiqué ou chez un patient qui n’a pas sur lui son traitement spécifique. Bien pris en charge, les patients ont la même espérance de vie que la population générale. Par contre, le caractère imprévisible des crises peut altérer de manière importante la qualité de vie des patients. C’est pourquoi, il ne fait pas hésiter à prescrire un traitement de fond pour restaurer une bonne qualité de vie« , conclut notre interlocutrice.
Merci au Professeur Laurence Bouillet, coordonnatrice nationale du Centre de référence des angioedèmes (CREAK)
Sources :
– Angioedème héréditaire : diagnostic et prise en charge chez l’adulte et l’enfant, Haute autorité de Santé, 2021
– Angioedème héréditaire, Fiche Ministère de la Santé
– Association internationale de Malades atteints de déficit en C1 inhibiteur (AHEI)
– Associations de malades souffrant d’angioedèmes par déficit en C1 inhibiteur (AMSAO)
Le NSDR (non-sleep deep rest) est une pratique de relaxation profonde qui permet de recharger les batteries sans s’endormir. » Elle est issue de la tradition yogique du Yoga Nidra. Cette méthode est récemment devenue populaire, car Sundar Pichai, le PDG de Google, a mentionné dans une interview au Wall Street Journal qu’il l’utilise régulièrement. Le neuroscientifique Andrew Huberman, Professeur à l’Université de Stanford, a aussi longuement parlé de cette pratique. Il a, notamment, expliqué ses bienfaits et les tests qu’il a réalisés au sein de son laboratoire dans son très célèbre podcast« , détaille Marine Baaklini, professeure de Yoga. Le NSDR se différencie néanmoins du Yoga Nidra. « Elle a été voulue plus « digeste » pour être adoptée par un plus grand nombre. Ainsi, le NSDR n’inclut pas certaines parties qu’on retrouve dans un Nidra traditionnel, comme le Sankalpa, une phrase répétée au début et à la fin de Yoga Nidra« , poursuit la spécialiste. Elle explique le fonctionnement de la méthode. « Pendant une pratique de NSDR, l’activité des ondes cérébrales va fluctuer avec un passage des ondes cérébrales bêta (conscience de veille normale) aux ondes alpha et thêta. Les ondes cérébrales alpha étant associées à la relaxation et étant observées par exemple pendant des sessions de méditation, et les ondes thêta étant associées à la relaxation profonde ».
Comment pratiquer la méthode NSDR ?
Selon Marine Baaklini, la séance de Yoga Nidra débute avec quelques postures de Yoga pour retirer les tensions dans le corps. « Elles déverrouillent les parties du corps. Il est aussi tout à fait possible d’écouter un enregistrement de Yoga Nidra, allongé dans son lit lorsqu’on ne parvient pas à dormir et dans ce cas, pas de postures au préalable« , recommande-t-elle. Il faut, ensuite, s’allonger en « posture de shavasana « , c’est-à-dire sur le dos, bras et jambes tendus, paumes de mains vers le ciel, et rester immobile, les yeux fermés en écoutant la voix du professeur qui guide. La pratique dure entre 15 minutes et 1 heure. « Pendant la pratique, et selon sa durée et la formation du professeur), vous allez être guidé dans différentes étapes (scan corporel, respiration, images et symboles…) qui vont permettre de détendre le mental. Le scan corporel appelé « rotation de la conscience dans les parties du corps » en Yoga Nidra va par exemple changer l’activité au niveau du cortex moteur. Tout est codifié de façon précise pour que votre relaxation soit totale », avance la professeure spécialisée dans la gestion des hormones et la relaxation profonde.
« Si vous avez du mal à dormir, il est important d’en parler à votre médecin »
Quels sont les bienfaits de la méthode NSDR ?
Les études menées par le Professeur Andrew Huberman à l’Université de Stanford ont montré que la pratique du NSDR produit des bienfaits immédiats. « Après une séance, les taux de cortisol (hormone du stress) baissent instantanément, et les niveaux de dopamine sont reconstitués« , souligne Marine Baaklini. Selon elle, en plus de soulager l’insomnie et les troubles du sommeil, la pratiquer permet une meilleure gestion de la douleur, des émotions et des événements de la vie en général. Les bienfaits sont aussi visibles sur le stress pendant la grossesse chez la femme enceinte avec une baisse de la transmission des hormones du stress au fœtus. Pratiquer le NSDR aurait également des effets positifs sur la réduction de la pression sanguine et de l’anxiétéchez les personnes ayant de l’hypertension. « Il peut aussi stimuler la concentration« , complète Catherine Hallisey.
Quels sont les dangers et les contre-indications de la méthode NSDR ?
Les deux spécialistes sont catégoriques : tout le monde peut pratiquer le NSDR. Marine Baaklini souhaite néanmoins apporter des précisions. « Chez la femme enceinte, la posture de shavasana n’est pas recommandée, car elle peut comprimer la veine cave – il vaut mieux que la pratique soit faite allongée sur le côté gauche du corps. Chez les personnes atteintes de troubles psychiques, il ne vaut mieux pas pratiquer lorsque celles-ci ont un épisode de crise tandis que chez les enfants, il est essentiel d’attendre qu’ils aient 4 ou 5 ans, en fonction de leur maturité et réceptivité« , prévient-elle.
De son côté, la psychologue Catherine Hallissey préconise de ne pas utiliser cette méthode pour compenser de mauvaises habitudes de sommeil. « Si vous avez du mal à dormir, il est important d’en parler à votre médecin« , suggère-t-elle.
Merci à Marine Baaklini, professeure de Yoga et à Catherine Hallissey, psychologue.
Une douche matin et soir ? Non, que le matin ? Tous les 2 jours ? A quelle fréquence vraiment faut-il laver son corps ? Tout son corps ? Dans quel ordre ? Conseils pratiques avec le Dr. Nina Roos, dermatologue.
Est-il bon ou mauvais de se laver tous les jours ?
La règle d’hygiène qui veut que l’on prenne une douche chaque jour est totalement erronée. « Se laver quotidiennement ne rend pas service à l’épiderme,assure le Dr. Nina Roos, dermatologue, car le cumul de l’eau chaude et du savon altère son film hydrolipidique, une barrière naturelle qui empêche la déshydratation et nous préserve des agressions microbiennes et chimiques. A force, la peau peut développer des signes d’inconfort comme des démangeaisons, des squames et des irritations. » Quant au moment idéal, ce serait plutôt le soir, la douche permettant d’éliminer la transpiration, les impuretés et les particules de pollution accumulées dans la journée.
« Un lavage un jour sur deux suffit bien »
A quelle fréquence se laver, idéalement ?
Il n’y a pas de règles absolues. « Exception faite des périodes de grande chaleur et après une séance de sport, un lavage un jour sur deux suffit bien, en particulier si vous avez la peau sèche et sensible », estime le Dr. Roos. Inutile d’y passer un long moment, cinq minutes suffisent pour faire peau nette. Rincez bien à une eau à 37 degrés environ.
Ordre : quelles parties du corps lave-t-on en premier ?
« Si on veut être rigoureux, il est recommandé de commencer par le lavage des zones les plus « propres » du corps, que sont les bras, le buste et les jambes, et de terminer par les parties les plus « sales » que sont les aisselles, les pieds et le sillon interfessier, recommande le Dr Nina Roos. Ceci pour éviter que des germes présents dans les zones « à risques » ne viennent contaminer les autre. » Certains recoins du corps sont fréquemment oubliés comme le pli sous les seins, le nombril ou encore entre les orteils, or, ils sont propices aux bactéries. Vous vouliez profiter de la douche pour vous démaquiller ? Mieux vaut le faire à part car la température de l’eau de la douche est souvent bien trop chaude pour notre visage et serait responsable de sécheresse.
Faut-il se laver les parties intimes tous les jours ?
La vulve peut être lavée une fois par jour, pas plus. Si vous prenez deux douches dans la journée, il est préférable de rincer la zone uniquement à l’eau claire. Des toilettes trop répétitives sont agressives pour les muqueuses : elles peuvent créer une fragilité et ainsi augmenter le risque d’irritations et d’infections. « Lors de la toilette intime, ne nettoyez que la vulve, c’est-à-dire la partie extérieure de la zone intime, préconise la dermatologue. Il ne faut ni laver l’intérieur des lèvres ni faire de douche dans le vagin. » Enfin, il est recommandé d’utiliser un lavant spécifique, dont le pH légèrement alcalin n’altère pas la flore locale.
Faut-il se laver les cheveux tous les jours ?
Sauf si vous en ressentez le besoin, il est inutile de vous laver les cheveux chaque jour. Surtout si le cuir chevelu est sec et irrité : l’usage excessif de shampooing peut accentuer l’irritation et la sécheresse de vos longueurs, en particulier si vous faites suivre le lavage par l’usage d’accessoires chauffants comme un sèche-cheveux, un lisseur ou un boucleur. En moyenne, un shampooing 2 à 3 fois par semaine suffit. Privilégiez les lavants au pH neutre et estampillés « lavages fréquents ».
Quel est le meilleur produit pour se laver ?
Tout dépend de la sensibilité de votre peau. Si elle est normale, vous pouvez utiliser le gel ou la mousse de votre choix. En revanche, si elle est fragile, sèche ou atopique, préférez une huile ou un lavant surgras. « Enrichi en omégas 3, 6 et 9 aux propriétés relipidantes, il lave sans altérer le film hydrolipidique cutané, précise le Dr. Roos. Et parce qu’il contient des agents surgraissants, il dépose un film protecteur qui bloque l’évaporation de l’eau, le nourrit et l’adoucit. »
La Journée mondiale du Lupus a lieu chaque année le 10 mai. L’occasion de sensibiliser le grand public à cette maladie auto-immune, encore peu connue,qui touche plus volontiers la femme (dans 90% des cas) en âge d’avoir des enfants, avec un pic de fréquence entre l’âge de 30 et 39 ans, rapporte l’Assurance maladie. C’est une maladie souvent très invalidante, qui évolue par poussées plus ou moins importantes avec des périodes de rémission plus ou moins longues. Dates 2023, thème de l’année, logo, événements, actions, mobilisations, couleur symbolique… Tout savoir sur la 20e édition de la Journée mondiale du Lupus.
Quelle est la date de la Journée mondiale du Lupus 2023 ?
La Journée mondiale du Lupus est célébrée chaque année le 10 mai. En 2023, elle a lieu le mercredi 10 mai. Il s’agira de la 20e édition. L’Association Lupus France consacre quant à elle le 27 mai 2023 au profit du Lupus et organise un trail et une randonnée (deux parcours de 6 ou 10 km) à Cahuzac sur Vère (81) et une soirée dansante.
Pourquoi porter du violet contre le Lupus ?
Le violet est la couleur symbolique du lupus. Les maladies auto-immunes sont souvent symbolisées par un ruban violet. Ainsi, en guise de soutien à cette maladie, chacun d’entre nous est invité à porter des vêtements, des accessoires ou un ruban violet (disponibles dans les bureaux des associations partenaires, voir la liste ci-dessous) le 10 mai, se prendre en photo et partager les clichés sur ses réseaux sociaux (Facebook, Instagram, Twitter, Snapchat…) avec les hashtags #WorldLupusDay ou #MakeLupusVisible.
Origine : depuis quand existe la Journée mondiale du Lupus ?
Cette journée a été proclamée en Angleterre par un comité international représentant 13 pays qui ont ainsi lancé un appel à tous les gouvernements, dans le but d’obtenir des fonds destinés à la recherche et trouver un traitement adapté à la maladie. Depuis 2004, année de création de la Journée mondiale du Lupus, les organisations de lutte contre le lupus du monde entier mènent des activités le 10 mai pour sensibiliser et éduquer le public sur les symptômes du lupus et ses effets sur la santé. L’objectif est d’en faire l’une des priorités sanitaires internationales et de veiller à ce que les personnes atteintes de lupus du monde entier soient diagnostiquées et traitées efficacement, indique la World Lupus Federation sur son site internet.
Le lupus est une maladie auto-immune chronique relativement rare dont la forme la plus courante est le lupus érythémateux systémique, aussi appelé le lupus érythémateux aigu disséminé, car il peut atteindre n’importe quel organe comme les reins, le cœur, les poumons, les cellules du sang… On dit qu’une maladie est auto-immune, quand le système immunitaire, qui nous protège contre les microbes ou les substances étrangères à l’organisme, se dérègle et se retourne contre les propres cellules de l’organisme.
Quel est le thème 2023 de la Journée mondiale du Lupus ?
Cette journée d’action consistera en plusieurs événements et actions conçus pour « Rendre le lupus visible« .
Quels sont les événements organisés ?
Tout au long du mois de mai, plusieurs villes se mobilisent pour mettre en lumière cette maladie auto-immune. Par exemple en 2023, plusieurs événements sont organisés :
Samedi 27 mai 2022 dès 14h à Cahuzac sur Vère (Tarn) : course trail et une randonnée (deux parcours de 6 ou 10 km) et une soirée dansante.
Plusieurs monuments ou bâtiments sont illuminés en violet lors de la Journée mondiale du lupus.
Quel est le logo de la Journée mondiale du Lupus ?
La Journée mondiale du Lupus est symbolisée par un papillon. En effet, le lupus se caractérise par la présence d’une éruption cutanée au niveau des joues, autrement dit, une lésion érythémateuse s’étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d’aile de papillon.
La méningite à méningocoque est une maladie infectieuse qui peut être grave. Elle est due à une bactérie retrouvée au niveau du rhinopharynx.Les méningites à méningocoques affectent en majorité les bébés, les jeunes enfants et les jeunes adultes. La transmission du méningocoque se fait lors de contacts proches et répétés. « Au cours des 10 dernières années le taux d’incidence était de moins de 1 cas pour 100 000 habitants soient environ 500 cas par an. La majorité des méningites sont à méningocoques B (40 à 50%) et C (20 à 30 %). Les sérogroupes W et Y représentent chacun 10 à 15 % des cas » indique Santé Publique France. « Il existe un pic saisonnier en hiver, nous précise le Dr Belenotti, médecin interniste. Les méningites à méningocoque représentent 25% du total des méningites annuelles ». Quels sont les symptômes ? Quel est le risque de contagion ? Quels sont les traitements ? Existe-t-il un vaccin ?
Définition : c’est quoi la méningite à méningocoque ?
La méningite est une maladie infectieuse, potentiellement grave, due à une bactérie ou un virus, qui touchent les méninges qui sont les fines enveloppes du cerveau et de la moelle épinière. « Dans le cas de la méningite à méningocoque, celle-ci est due à une bactérie qui est retrouvée chez 5 à 50% de la population selon l’âge (porteur asymptomatique) au niveau du rhinopharynx, précise le Dr Belenotti, médecin interniste. C’est une bactérie strictement humaine qui ne peut s’attaquer aux animaux. Il existe 12 sérotypes de cette bactérie, 6 seulement sont connus pour donner des épidémies (A-C-W135-Y). C’est une pathologie grave, à prendre en charge rapidement, qui peut être responsable de lourde séquelle et est mortelle dans la moitié des cas en l’absence de traitement antibiotique dédié. »
Méningites à méningocoque B ou C : quelles différences ?
« Le méningocoque B prédomine en Europe et en Amérique et est responsable de cas sporadiques, détaille le médecin. Tandis que le C donne de vraies bouffées épidémiques et touche plus volontiers les Amériques, l’Europe, l’Asie et l’Afrique Sub-Saharienne (« ceinture de la méningite’ du Sénégal à l’ouest à l’Ethiopie à l’est). »
Quels sont les symptômes d’une méningite à méningocoque ?
Le symptôme majeur est un syndrome méningé fébrile qui associe une forte fièvre, des frissons avec de violents maux de tête, diffus, en casque, une intolérance à la lumière (photophobie) et au bruit (phonophobie) une nuque raide, des nausées et des vomissements. La méningite à méningocoque est une urgence thérapeutique. « Il ne faut pas hésiter à aller aux urgences ou à appeler un centre 15 en cas de maux de associés à une forte fièvre, insiste le Dr Belenotti. A ces premiers symptômes, s’y associe parfois une bactériémie (méningococcémie) ou une circulation sanguine de bactérie responsable d’un choc septique associé à une complication cutanée d’une particulière gravité, le purpura fulminans. Ce sont des taches rouges violacées (petites hémorragies) qui apparaissent préférentiellement aux extrémités et qui sont en fait un équivalent de nécrose localisée, qui s’étendent très rapidement. En cas de présence d’un purpura fulminans, la mortalité sous traitement est de 20% ».
Comment se transmet la méningite à méningocoque ?
La maladie se transmet via les sécrétions rhino pharyngées (gouttelettes de Flügge), lors des contacts proches (inférieurs à 1 mètre), répétés et prolongés. De ce fait les conditions les plus favorables sont dans l’entourage familial ou en collectivité. La période d’incubation moyenne est de 3-4 jours mais peut varier entre 2 et 10 jours.
Est-ce que la méningite à méningocoque est contagieuse ?
C’est une maladie très contagieuse. « En revanche, dès que le patient reçoit la première dose d’antibiotique la contagion diminue rapidement. La bactérie est fragile et ne survit pas dans l’environnement » complète le docteur.
Qui est le plus à risque d’attraper une méningite à méningocoque ?
Selon Santé Publique France plus de 80% des cas concernent des patients appartenant à la tranche d’âge 15-24 ans, 10% chez les plus de 65 ans. « C’est une maladie qui touche donc particulièrement le sujet jeune et peut intéresser les nourrissons et les jeunes enfants surtout ceux qui n’ont pas fait la vaccination, ajoute le Dr Belenotti. Elle intéresse aussi plus volontiers des patients porteurs de certains déficit de l’immunité : asplénie fonctionnelle ou splénectomie, patient ayant reçu une greffe de cellules souches hématopoïétiques, patient ayant un déficit en fraction terminale du complément ou en properdine. »
Comment diagnostiquer une méningite à méningocoque ?
C’est une urgence diagnostique et thérapeutique.« Dès que le diagnostic est évoqué, une prise en charge urgente se justifie en mettant au plus tôt en place des gestes de protection (masque) au patient et à l’entourage comme au personnel médical prenant en charge le patient, complète l’urgentiste. Le diagnostic doit être évoqué devant toute fièvre avec céphalées et entraîner une prise en charge au centre des urgences les plus proches, en faisant appel au centre 15 notamment dans le cas où un purpura fulminans est constaté signant la défaillance circulatoire et le risque imminent de choc septique. » Tout médecin à domicile suspectant une méningite à méningocoque ou constatant un purpura fulminans doit administrer au plus vite un antibiotique actif sur le méningocoque, appelé ceftriaxone. « Pour les cas de purpura fulminans, le patient est admis aux urgences en réanimation pour à la fois prendre en charge le choc et administrer les antibiotiques à forte dose. Si le patient est stable seront alors réalisés des prélèvements sanguins à la recherche de la bactérie (hémoculture), d’un syndrome inflammatoire, et une ponction lombaire. »
Dès que le diagnostic est évoqué, une prise en charge urgente se justifie
Cet examen consiste en un prélèvement du liquide qui circule autour du cerveau et le long de la moelle épinière appelé liquide cérébro-spinal. « Lorsqu’il y a une méningite, ce liquide contient l’agent infectieux responsable et surtout des cellules de l’inflammation ou leucocytes, avec un taux de protide élevé et un taux de glucides bas comparativement aux taux sanguins. La présence du germe neisseria meningitidis signe le diagnostic. » Toutefois lors du purpura fulminans cet examen n’est pas nécessaire avant de débuter toute antibiothérapie. « De même s’il existe des contre-indications à la ponction lombaire (infection en regard du point de ponction, trouble de la coagulation défaillance cardiaque ou circulatoire, signes neurologiques centraux, troubles de la conscience, crises d’épilepsie persistantes) le traitement antibiotique sera débuté. » Parfois une biopsie avec mise en culture du purpura est réalisée.
Quelles sont les complications de la méningite à méningocoque ?
La complication la plus grave est le décès qui peut survenir dans 20% des cas de purpura fulminans traité. La maladie est mortelle dans 50% des cas environ en l’absence de traitement. « Si le purpura fulminans s’étend aux membres avec une atteinte nécrotique trop importante, une amputation des parties nécrosées est parfois nécessaire, assure notre interlocutrice. La méningite en elle-même peut laisser comme séquelle des troubles de l’apprentissage chez les plus jeunes et une surdité de perception chez 10 à 20 % des survivants. »
Quels sont les traitements d’une méningite à méningocoque ?
Le traitement comporte une hospitalisation en service de médecine en isolement gouttelettes ou en service de réanimation le cas échéant. « Lors des atteintes graves méningoencéphaliques ou de purpura fulminans l’antibiotique est associé à un corticoïde qui passe la barrière hémato méningée ou dexaméthasone, précise le Dr Belenotti. L’antibiotique utilisé est une céphalosporine de 3e génération ou ceftriaxone ; en cas d’allergie aux pénicillines un antibiotique de type ciprofloxacine ou rifampicine. Des soins réanimatoires spécifiques sont adaptés au choc en rapport avec la méningococcémie.
Quels vaccins pour prévenir la méningite à méningocoque ?
« En ce qui concerne le méningocoque de type C, deux vaccins conjugués dirigés contre la capsule du méningocoque de type C sont disponibles : un monovalent contre le sérogroupe C et un vaccin tétravalent dirigé contre les sérogroupes A C W135 et Y « . La stratégie vaccinale actuelle en France comporte une vaccination obligatoire à 5 mois suivi d’un rappel à 12 mois. Un rattrapage d’une dose pour tous les sujets est possible entre 2 ans et 24 ans. « En ce qui concerne le méningocoque de type B il existe 2 vaccins dirigés contre des protéines bactériennes (la capsule n’est pas immunogène) qui ont l’AMM en France. Ils sont à réserver aux sujets immunodéficients et en cas de cas groupés ou d’épidémie. Il n’est donc pas obligatoire. »
Déclaration de la méningite à méningocoque : obligatoire, comment faire ?
« Lorsqu’un diagnostic de méningite à méningocoque est posé il y a obligation pour le médecin et le laboratoire en rapport d’adresser dans les plus brefs délais un imprimé de déclaration obligatoire (cerfa num 12201) par fax à l’ARS, conclut le médecin. Cela va permettre de déclencher une enquête épidémiologique autour du cas diagnostiqué ». En effet un traitement prophylactique par antibiotique existe et est à administrer chez les personnes ayant eu un contact proche et prolongé avec le patient malade ; cela concerne l’entourage familial notamment ou les personnes qui vivent en collectivité. Le traitement consiste en des antibiotiques par voie orale la rifampicine (ou en cas d’allergie ceftriaxone en injection) à prendre pendant 48 heures.
Merci au Dr Pauline Belenotti, médecin interniste à l’Hôpital privé Clairval de Marseille.
