La sclérodermie est une maladie dermatologique qui se manifeste par une atteinte cutanée : l’épaississement de la peau. L’atteinte de la peau débute au niveau des doigts et selon les cas, peut rester localisée à ce niveau ou s’étendre sur le visage et d’autres membres. On distingue la sclérodermie systémique et la sclérodermie localisée. Cette maladie touche principalement les femmes à partir de 40 ans. Quels sont les symptômes de la sclérodermie ? Peut-on mourir de la sclérodermie ? Quel impact sur l’espérance de vie ? Infos, photo et traitements.
Définition : c’est quoi la sclérodermie ?
« La sclérodermie est une maladie caractérisée par l’épaississement de la peau« , explique d’emblée le Professeur Marie-Sylvie Doutre, dermatologue. D’ailleurs, sclérodermie signifie « peau dure » en grec. Il existe plusieurs types de sclérodermie. « Dans certains cas, la maladie n’atteint que la peau, sous forme de plaques dures. On parle alors de sclérodermie localisée ou morphée. Dans d’autres cas, il peut y avoir une atteinte d’autres organes que la peau : ce sont les sclérodermies systémiques dont il y a deux formes selon l’importance de l’atteinte cutanée : la sclérodermie systémique cutanée diffuse et la sclérodermie systémique cutanée limitée.«
Quels sont les symptômes de la sclérodermie ?
Les symptômes de la sclérodermie sont très divers et se multiplient au fil de la maladie. Alors que la sclérodermie localisée ne touche que la peau (surtout le tronc et l’abdomen) avec un épaississement de celle-ci qui devient plus dure, « dans les sclérodermies systémiques, c’est très souvent un syndrome de Raynaud qui en est le premier signe : la réponse des petits vaisseaux des extrémités à différents facteurs, en particulier le froid, est anormale. Il y a une diminution de l’apport de sang aux tissus : les doigts et/ou les orteils deviennent blancs, engourdis, puis bleus, avec des fourmillements et ensuite rouges, chauds et douloureux« , précise le Professeur Marie-Sylvie Doutre. Ensuite, l’atteinte de la peau débute au niveau des doigts et selon les cas, peut rester localisée à ce niveau ou s’étendre sur le visage, les membres supérieurs et inférieurs, le thorax… « La fibrose et les anomalies vasculaires peuvent atteindre d’autres organes que la peau, en particulier le tube digestif, les poumons, le cœur, les articulations, les muscles, les reins. »
Sclérodermie : photo des mains
Qu’est-ce qui cause la sclérodermie ?
« Les sclérodermies font partie des maladies auto-immunes pour lesquelles il n’y a pas de cause parfaitement connue. Le système immunitaire fabrique des anticorps contre les propres constituants de l’organisme« , explique le Professeur Marie-Sylvie Doutre. Concrètement, dans le cas de la sclérodermie, le système immunitaire « contribue à l’activation de cellules appelées les fibroblastes, qui produisent en quantité trop importante du collagène, soit un ensemble de protéines fibreuses qui modifient la structure de la peau et entraînent une sclérose ou fibrose de la peau ». Dans de rares cas, la sclérodermie peut être une maladie professionnelle provoquée par une exposition à la silice.
Le pronostic vital du patient peut être engagé
Peut-on mourir de la sclérodermie ?
La sclérodermie systémique cutanée diffuse est la forme la plus grave de cette maladie. Le pronostic vital du patient peut être engagé si des organes internes tels que les poumons, le cœur ou parfois les reins sont atteints. A terme, le durcissement des tissus devient invalidant pour le patient. « Selon les cas, les atteintes des différents organes peuvent apparaître en même temps ou au cours de la maladie. Certains malades n’ont pas toutes les atteintes possibles. La maladie est différente pour chaque patient étant donné l’existence de différentes formes, des moins graves aux plus graves« , précise le Professeur Marie-Sylvie Doutre, qui ajoute : « ce qui est important, c’est d’avoir un suivi médical régulier qui permet d’adapter les traitements en fonction des symptômes et des examens réalisés.«
Comment détecter la sclérodermie ?
C’est le dermatologue qui posera le diagnostic de la sclérodermie et vous suivra par la suite. Parfois, ce sera toutefois un médecin interniste, un rhumatologue ou un pneumologue qui posera le diagnostic en fonction des manifestations que présentent les patients. « Le diagnostic est fait par l’interrogatoire des patients pour savoir quelles manifestations ils présentent : syndrome de Raynaud, troubles digestifs, essoufflement… L’examen de la peau permet aussi de faire le diagnostic de sclérodermie« , développe le Professeur Marie-Sylvie Doutre. Un bilan sanguin et des examens complémentaires comme une échographie du cœur ou une étude de la fonction respiratoire permettent de savoir s’il y a d’autres organes atteints. « Ces examens sont faits au début de la maladie et doivent être répétés régulièrement au cours de la surveillance faite ensuite par le médecin, une à deux fois par an.«
Comment se soigne la sclérodermie ?
« Il n’y a pas de traitements pour guérir la sclérodermie systémique, mais certains médicaments agissent efficacement sur les différentes manifestations de la maladie et peuvent empêcher leur apparition« , rassure le Professeur Marie-Sylvie Doutre. Ainsi, certains symptômes peuvent être traités par des immunosuppresseurs pour les formes les plus graves. Par ailleurs, des séances de kinésithérapie et des massages peuvent participer à l’amélioration des symptômes, sans oublier l’adaptation de l’environnement à la maison et au travail, des conseils diététiques, le suivi dentaire… « Certaines médecines dites parallèles, comme l’acupuncture ou l’homéopathie, peuvent constituer des aides même si leurs bénéfices ne sont pas démontrés.«
Merci à la Professeure Marie-Sylvie Doutre, dermatologue à l’Hôpital Saint-André de Bordeaux et membre de la Société française de dermatologie (SFD)
Source : JDF Santé
