Maladie à corps de Lewy : symptômes, quelle espérance de vie ?

La maladie à corps de Lewy (MCL) est la deuxième maladie neurocognitive la plus fréquente dans le monde après la maladie d’Alzheimer. La deuxième Journée mondiale dédiée à cette maladie aura lieu le 28 janvier, l’occasion de la faire connaître et d’informer le grand public sur ses lourds retentissements. Elle toucherait 11 millions de personnes dans le monde et 200 000 personnes en France. Cette maladie reste mal connue par manque de formation des soignants, donc mal diagnostiquée (on estime que les 2/3 des malades ne seraient pas diagnostiqués) et mal prise en charge, avec notamment des prescriptions médicales inadaptées responsables de décès précoces et de grandes souffrances pour les malades et leurs aidants. En France, cette maladie a été mise en lumière par l’ex-présentatrice météo de TF1 Catherine Laborde qui en est atteinte depuis 2014. Selon sa sœur Françoise Laborde, interrogée sur C8 en avril 2024, Catherine va « aussi bien que possible. Sa maladie est très compliquée, sa mémoire et son équilibre lui font défaut et les mots ne lui viennent pas toujours. Mais l’évolution de sa maladie est plutôt lente, ce qui est rassurant ». L’acteur Robin Williams, décédé aujourd’hui, en était atteint selon l’autopsie réalisée par des médecins légistes en 2014. 

C’est quoi la maladie à corps de Lewy ?

Aussi appelée « maladie à corps de Lewy diffus » ou « démence à corps de Lewy », la maladie à corps de Lewy est une maladie neuro-dégénérative. « Le corps de Lewy est une lésion dans le cerveau qu’on retrouve dans la maladie à corps de Lewy, mais aussi dans la maladie de Parkinson. Alors que dans cette dernière, ces lésions touchent les structures impliquées dans la motricité, dans la maladie à corps de Lewy, elles se retrouvent principalement dans le cortex cérébral et provoquent des troubles cognitifs », nous explique Mathieu Ceccaldi, professeur dans le Service de Neurologie et de Neuropsychologie au CHU de la Timone à Marseille. Cette maladie provoque notamment des problèmes de mémoire, et à ce titre, peut ressembler à la maladie d’Alzheimer. 

A quel âge se manifeste-t-elle ?

Elle débute généralement après l’âge de 50 ans. Elle semble affecter un peu plus les hommes que les femmes.

Quels sont les symptômes de la démence à corps de Lewy ?

Cette maladie provoque des troubles cognitifs, comportementaux et souvent moteurs qui, à un stade avancé, mènent au décès du patient. N’importe quelle partie du cerveau peut être touchée, souvent le cortex. Les signes cliniques sont fonction de la localisation des lésions. Parmi les premiers symptômes : 

• Un manque d’attention immédiate
•  Des troubles de la motricité
• Des hallucinations visuelles : environ 80% des personnes malades font l’expérience d’hallucinations visuelles, parfois auditives, souvent dans les premiers stades de la maladie. Elles sont généralement réalistes et détaillées.

« Ce qui caractérise particulièrement cette maladie, c’est la fluctuation des symptômes. Les patients alternent entre des phases où ils vont bien et des phases où ils sont confus. » Et ce, dans une même journée ou en quelques heures seulement. C’est une des différences majeures avec les symptômes de la maladie d’Alzheimer.

Comment se manifeste-t-elle au stade final ?

Le stade avancé se caractérise par une détérioration significative de la santé physique et mentale, dont les symptômes incluent :

• Une perte de mobilité et d’autonomie. Le patient devient complètement dépendant et ne peut rester seul. 
• Une perte de la capacité de reconnaître des proches, des amis et des objets familiers.
• Des troubles de la pression artérielle et de la digestion.
• Une vulnérabilité aux infections et aux complications médicales.

Le stade final nécessite des soins de longue durée et une attention médicale constante pour assurer le bien-être du patient.

Quelle est la différence entre la démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer ?

Les premiers symptômes de la démence à corps de Lewy ressemblent à ceux d’une dépression, ou ceux de la maladie d’Alzheimer ou de la maladie de Parkinson. La confusion avec ces maladies est fréquente. Comme Alzheimer, la démence à corps de Lewy entraîne  par exemple des troubles de la mémoire mais il y a quelques différences. Avec la maladie de Lewy :

► Les troubles cognitifs peuvent survenir dès le début alors qu’en cas d’Alzheimer c’est plutôt à un stade plus avancé.

► Les symptômes peuvent fluctuer d’une heure à l’autre, d’un jour à l’autre alors qu’il n’y a pas ces fluctuations avec Alzheimer.

► Il y a beaucoup de problèmes de sommeil comme des cauchemars dès le début alors qu’avec Alzheimer s’ils surviennent, c’est plutôt à la fin. Une personne atteinte de démence de Lewy peut aussi passer beaucoup de temps à dormir.

Est-ce une maladie héréditaire ?

Les raisons de l’apparition de cette maladie ne sont pas encore bien connues. Mais il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire. « Toutefois, dans une même famille, des personnes peuvent être atteintes de la maladie de Parkinson et d’autres de la maladie à corps de Lewy. Dans ces cas, assez rares, il y a peut-être une susceptibilité génétique », continue le Pr Ceccaldi.

Comment diagnostiquer une démence à corps de Lewy ?

Le diagnostic est difficile. Ce sont les neurologues qui posent le diagnostic puis suivent les patients atteints de cette maladie. « Le diagnostic est clinique. Des tests neuro-psychologiques peuvent également contribuer à poser le diagnostic. Ensuite, comme pour la maladie d’Alzheimer, nous allons pratiquer d’autres examens pour écarter d’autres problèmes, d’ordre vasculaire par exemple », précise le Pr Ceccaldi. Outre l’imagerie cérébrale classique, comme l’IRM, on peut aussi, dans certains cas, avoir recours à des examens de médecine nucléaire.

Comment soigner cette maladie ?

Il n’est pas possible de guérir cette maladie, ni de ralentir son évolution. Seuls des traitements symptomatiques peuvent être prescrits par un neurologue. « On peut notamment donner aux patients de la clozapine pour diminuer, voire stopper, leurs hallucinations visuelles. » La prise de cette molécule nécessite toutefois des prises de sang régulières, car elle peut avoir des effets sur les cellules sanguines. Il est aussi possible de prescrire aux patients atteints de la maladie à corps de Lewy des inhibiteurs de l’acétylcholinesterase. « Ce traitement symptomatique, habituellement utilisé dans la maladie d’Alzheimer, sous réserve de l’absence de contre-indications cardiaques, peut avoir un effet spectaculaire dans le cas de la maladie à corps de Lewy. » Beaucoup de médicaments antipsychotiques peuvent causer des effets secondaires dangereux et augmenter le risque de confusion, de chute ou même de décès chez les personnes atteintes de MCL. Il faut les éviter.

Quelle est l’évolution de la maladie de Lewy ?

L’évolution de la maladie est très variable. Elle provoque des troubles cognitifs et des troubles de la motricité de plus en plus handicapants. Si l’évolution de cette pathologie n’est pas forcément rapide, elle peut toutefois s’aggraver brutalement. « Si les troubles s’aggravent brusquement, il faut d’abord rechercher une cause extérieure à la maladie (modification de l’environnement, douleurs, infection urinaire ou pulmonaire par exemple…) » explique France Alzheimer.

Quelle est l’espérance de vie ?

L’espérance de vie à partir du diagnostic peut varier de 2 à 20 ans. Pour éviter des aggravations brutales et irréversibles de la maladie, il faut toutefois éviter à tout prix de donner des neuroleptiques aux patients. « Les malades atteints de la maladie à corps de Lewy sont plus fragiles et plus sensibles à certains médicaments, particulièrement aux neuroleptiques », confirme le Pr Ceccaldi.